الفوال

 مرض الفوال هو انحلال الكريات الحمر في الدم الناتج عن عوز خلقي إنزيمي ، وهو من أشيع اضطرابات نقص الأنزيمات انتشاراً ، وبالأخص في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط ودول وسط أفريقيا.

وهو مرض وراثي مرتبط بالصبغي X مما يعني أن المرض ينتقل من أحد الوالدين او كلاهما للأبناء، بالنسبة للأبناء الذكور يملكون صبغي X واحد فإن إنتقال الخلل الصبغي يؤدي لظهور الإصابة لديهم.

أما البنات الإناث فوجود صبغيين X احداهما سليم عادة، فتكون الأنثى حاملة للمرض دون أن تظهر لديها الأعراض أو تكون الأعراض خفيفة ( تحمل جين المرض والجين المقابل سليم ).

الإضطراب الخلقي يتمثل بحدوث نقص في إنتاج إنزيم غلكوز _6_فوسفات دي هيدروجيناز G6PD ، وهو الإنزيم المسؤول عن حماية الكريات الحمر من الأكسدة، ففي حال نقص إنتاجه فإن الكريات الحمر تنهار وتتكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة.

يعيش معظم المرضى حياة طبيعية ويتمتعون بصحة جيدة ، ولكن عند تعرض كرياتهم الحمر لأية مادة محفزة للأكسدة ولاتستطيع التعامل معها بسبب العوز الانزيمي، فإنها ستنحل داخل الأوعية الدموية وتسبب نوبة فقر دم انحلالي ،قد تكون شديدة وخطيرة .

الأعراض والعلامات السريرية للنوبة الانحلال:

شحوب، إعياء ، دوخة ، ألم في البطن ،حمى ، تسارع النبض، تسرع تنفس ( هذه الأعراض تحدث نتيجة نقص تدفق الأوكسجين للأعضاء).

بول غامق.

يرقان ، أوضح مايكون في صلبة العين ( يصبح بياض العين بلون أصفر).

تتحسن هذه الأعراض عفوياً ويرجع المريض للحالة الطبيعية بعد زوال العامل المحرض للنوبة.

ولكن عندما تكون النوبة حادة و شديدة، فتزيد من خطورة حدوث: فشل كلوي حاد ، تضرر دائم في العين بسبب انحلال الدم في أوعية الشبكية ، الموت ( نادراً).

تعرض المريض لنوب انحلال متكررة، يزيد من احتمال حدوث: ضخامة طحال وحصى مرارية.

تشخيص نوبة الانحلال الدموي:

وجود قصة عائلية للفوال وأعراض وعلامات الانحلال الدموي مهم في التوجه للتشخيص.

من المؤشرات المخبرية للتحاليل الدموية : زيادة تعداد الشبكيات، إرتفاع تركيز البيلروبين الحر في الدم، ارتفاع تركيز اللاكتيت دي هيدروجيناز LDH .

تشخيص مرض الفوال:

يعتمد على وجود نقص إنزيم G6PD خارج النوب.

العلاج:

المرض ذو منشأ جيني ، لا يوجد حتى الآن علاج جذري للمرض.

غالبية المرضى يتمتعون بحياة طبيعية بحال أتباع نظام غذائي وتجنب العوامل المحرضة.

غالبية الأعراض بعد النوب، تشفى عفويًا خلال أسبوع لأسبوعين.

بعض الحالات الشديدة ، يحتاج المريض لنقل الدم (نادراً).

يحتاج المرضى الذين يعانون من إنحلال دم متكرر إلى أخذ حمض الفوليك ( فيتامين ب٩) يومياً.

تجنب تناول حبوب الحديد بدون إستشارة طبية ومعايرة مستوى الحديد في الدم ( غالباً يكون مستوى الحديد في الدم مرتفع عند مرضى الفوال وأخذهم لحبوب الحديد تعرضهم للتسمم)

استشارة طبيب تغذية يساعدك في اتباع حمية غذائية غنية بمضادات الأكسدة ( توت ، فريز ، كرز ،جوز ، بذور دوار الشمس). بالإضافة إلى الحصول على حاجتك من البروتين دون تناول البقوليات. والحصول على حاجتك من الفيتامينات والمعادن من مصادرها الطبيعية ( خضروات ورقية وفواكه).

في حال تعرّضك لنوبة انحلال اذهب لأقرب مركز طبي ، المراجعة السريعة تجنّب من حدوث المضاعفات الخطيرة للمرض.

من العوامل المحرضة للإنحلال عند مرضى الفوال:

1)الفول بكافة أنواعه وأشكاله سواء كان نيء أو مطبوخ ، بالإضافة إلى زهر الفول .

البقوليات الأخرى : فاصولياء ،حمص ،عدس تختلف الإستجابة لها من مريض لآخر

2) الأخماج.

3) المنتول ( في بعض معاجين الأسنان ومعطرات الفم ).

4) الجرعات العالية من فيتامين سي.

5) الكوينين ( في المياه المكربنة).

6) علاجات الملاريا ( الكينين Quinine،بيريميتامين Pyrimethamine ).

7) الأسبرين بجرعات عالية.

8) الصادات الحيوية التي تحوي السلفا : الدابسون ، السلفاسيتاميد sulphacetamide.

9) الصادات الحيوية من الكينولونات (nalidixic acid , ciprofloxacin)

10) النتروفورانتوئين Nitrofurantoin ( صاد حيوي).

يجب اخبار الطبيب بإنك مصاب بالفوال قبل صرف أي دواء أو مكمل لك.